Demenz - Erkrankungsbild mit vielen Gesichtern

Demenzen lassen sich unterscheiden

 

Demenz ist ein Syndrom, also ein Krankheitsbild, welches ganz verschiedene Ursachen haben kann. Alle Demenzen haben gemeinsam, dass sie mit dem Verlust von Gehirnzellen verbunden sind und gehören somit zu den neurodegenerative Gehirnerkrankungen. Als Symptom steht der meist graduell verlaufende Verlust von kognitiven Funktionen, wie zum Beispiel Erinnerungs- und Gedächtnisprozessen, im Mittelpunkt. Der Verlust dieser Funktionen erzeugt bei den Betroffenen und Angehörigen den größten Leidensdruck, da das Alltagsleben mit fortschreitendem Krankheitsverlauf zunehmend beeinträchtigt wird. Welche spezifischen Symptome auftreten, hängt davon ab, welche Gehirnareale durch die zugrundeliegende Erkrankung geschädigt werden.

Die häufigste Ursache für Demenz ist die Alzheimer-Erkrankung, welche rund 40 Millionen Menschen weltweit betrifft. Alzheimer macht 50 bis 70 Prozent aller Demenz-Erkrankungen aus. Die Betroffenen sind 65 Jahre alt oder älter. Weitere übliche Formen sind die vaskuläre Demenz, die häufig infolge von Schlaganfällen und Verletzungen auftritt, die Lewy-Körperchen Demenz und die frontotemporale Demenz. 
Seltenere Ursachen sind zum Beispiel: Demenz infolge von Substanzmissbrauch und infolge von Prionen-Erkrankungen (zum Beispiel Creutzfeldt-Jakob Krankheit).

 

Die Alzheimer-Erkrankung – Wenn Proteine ihre Struktur verändern

Wenn Sie sich über Demenz belesen haben, werden Sie vielleicht mit dem Begriff ‘Plague’ bekannt sein. Plaques entstehen, wenn ein bestimmtes Membranprotein in der Nervenzellmembran angegriffen und zum Teil aus dieser herausgelöst wird. Durch diese enzymatische Spaltung entsteht das berüchtigte Amyloid-ß-Protein, von dem Sie sicher schon gehört haben. Aber was tun diese Proteinabschnitte im Gehirn eines Betroffenen? 

Amyloid-ß-Proteine haben, aufgrund ihrer veränderten Sekundärstruktur, die Tendenz miteinander zu verkleben. Üblicherweise bedingt die Abfolge der Aminosäurenkette (Primärstruktur) innerhalb eines Proteins die gewünschte Funktionalität, indem sie die räumliche Struktur (Sekundärstruktur) des Proteins vorgibt. Bei den Amyloid-ß-Proteinen handelt es sich jedoch um “unvollständige” Funktionseinheiten, die sich entsprechend neu falten und eine hinderliche Struktur annehmen. 
Die so entstehenden Verklumpungen wachsen und werden dichter, bis sich mit der Zeit ein Plaque bildet. Diese extrazellulären Ansammlungen behindern das Reizpotential der umliegenden Nervenzellen und stören dadurch die Kommunikation zwischen den einzelnen Neuronen. 
Darüber hinaus wird eine inflammatorische Immunreaktionen in Gang gesetzten, welche die degenerierenden Neuronen direkt angreift. Dadurch findet ein gezielter Abbaut statt, welcher im Verlust der betroffenen Gehirnzellen gipfelt.

 

Abstrebende Neuronen durch unzureichende Zellversorgung

Ein weiterer Faktor für Demenz ist die Entstehung von neurofibrillären Bündeln. Dies kann unabhängig der Alzheimer-Demenz, zum Beispiel bei natürlicher Alters-Demenz stattfinden. 
Neurofibrilläre Bündel (neurofibrillary tangles) sind ebenfalls Aggregate aus strukturell fehlgefalteten Proteinen (Tau-Proteine). Dieser Mechanismus verläuft ähnlich wie bei den zuvor erwähnten Amyliod-ß-Proteinen. Normalerweise stabilisieren Tau-Proteine das Versorgungssystem innerhalb eines neuronalen Netzwerks. Das können Sie sich am besten so vorstellen, wie ein dicht verzweigtes Tunnelsystem, von welchem die Neuronen durchwachsen sind. Dieses Tunnelsystem verbindet einzelne Nervenzellen miteinander und garantiert eine kontinuierliche Nährstoffversorgung. Wenn strukturgebende Elemente aus dem Netzwerk herausbrechen, ist das mit dem schleichenden Einsturz eines Tunnels vergleichbar. Nur, dass dieser Tunnel nicht aufgeräumt wird und die herausgebrochenen Steine einfach liegen bleiben. Wenn ein oder zwei Proteine “im Weg liegen”, wird die Zellversorgung nicht behindert. Werden es jedoch zu viele, wird die Route unpassierbar und das zu versorgende Gewebe stirbt langsam ab. Diese Demenz-Prozesse verlaufen typischerweise langsam, so dass die Betroffenen Jahre lang symptomatisch unauffällig sein können.

 

Frontotemporale Demenz 

Diese Erkranung ist unter dem Namen Morbus Pick bekannt und unterscheidet sich deutlich von Alzheimer. Die Betroffenen sind meistens im Alter von 44 bis 55 Jahren, wenn die Erkrankung erstmals in Erscheinung tritt. 
Hierbei degenerieren ausschließlich Gehirnzellen des frontalen Schläfenlappens. Durch diese irreversiblen Schädigungen des Präfrontalen Cortex, werden emotionsverarbeitende Zentren mit der Zeit komplett ausgeschaltet. Dies steht in Verbindung mit massiven Persönlichkeitsveränderungen der Betroffenen. Apathisches Verhalten, kontextlose Aggression und der Verlust des Schamgefühl, sind nur einige Beispiele hierfür. Die Ursachen für diese selektive Degeneration sind weitgehend ungeklärt. Im Gegensatz zu der Alzheimer-Erkrankung, ist der Verlauf von Morbus Pick nicht schleichend. Aufgrund des rasanten neurodegenerativen Verfalls, wird eine geringe Lebenserwartung angesetzt.

 

Was Sie beim Verdacht auf Demenz tun können

Wenn Sie vermehrt unter Schlafstörungen, unerklärbaren Stimmungsschwankungen,Verwirrung oder Gedächtnisverlusten leiden, muss das nicht bedeuten, dass sie krank sind. Es könnte sich allerdings um Symptome einer fortschreitenden Demenz-Erkrankung handeln. 
Eine frühe Demenz zu diagnostizieren, ist selbst für den Fachmann keine leichte Aufgabe, da diese häufig mit schwachen Symptomen verläuft. Eine gründliche Erhebung der Krankengeschichte und der spezifischen Symptome ist nötig, um eine zuverlässige Diagnose stellen zu können. Neben psychologischen Testverfahren gibt es labordiagnostische Methoden, die Aufschluss über die Erkrankung und ihren Verlauf geben können.
Eine dieser Methoden ist das funktionale MRT (Kernspin), welches Auskunft über die Aktivität und den Vernetzungsgrad bestimmter Gehirnregionen geben kann. Außerdem ist ein PET-Scan möglich, um den Gehirnstoffwechsel genauer zu untersuchen. Eine weitere, übliche Methode ist die diagnostische Lumbalpunktion, bei welcher Nervenwasser entnommen und auf krankheitsspezifische Biomarker getestet wird.
Der Krankheitsverlauf ist zwar nicht aufzuhalten, aber die Symptome lassen sich medikamentös hervorragend hinauszögern. Daher ist es wichtig, dass Sie sich beim Demenzverdacht rechtzeitig an eine Facharzt wenden. Bei der Wahl einer geeigneten Anlaufstelle, wird Ihnen ihr Hausarzt behilflich sein.

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